Volumen 84 N° 2
Año 2019

REV CHIL OBSTET GINECOL 2019; 84(1): 75-81
Casos Clínicos

Útero didelfo, bicollis con embarazo gemelar: revisión de la literatura a propósito de un caso.

Richard Chiriboga Vivanco, Daniel Gonzaga Aguilar

Resumen

El útero didelfo forma parte de las anomalías müllerianas, este se produce tras a una falla en la fusión de los conductos müllerianos, resultando dos cavidades uterinas divergentes y dos cérvix que se fusionan en el segmento inferior uterino. En la mayoría de los casos esta malformación se asocia a septo vaginal longitudinal o septo unilateral con formación de una hemivagina. Todo esto debido a deficiencias en el proceso de organogénesis de los conductos müllerianos. Esta revisión relata el caso de una paciente con útero didelfo, quién obtuvo un embarazo gemelar en un hemiútero, sin métodos de apoyo para alcanzar el embarazo, del cual se obtuvieron dos productos sanos tras cesárea de emergencia por amenaza de parto gemelar prematuro en la semana 34,5 de gestación. Los embarazos gemelares en úteros didelfos se estiman en 1 por cada millón de habitantes, pero a la actualidad solo se encuentran reportados alrededor de 20 casos.

PALABRAS CLAVE: Malformaciones müllerianas; Embarazo; Útero didelfo; embarazo gemelar.

Summary

The uterus didelphys is part of the müllerian anomalies, this occurs after a failure in the fusion of the müllerian ducts, resulting in two divergent uterine cavities and two cervix that fuse in the lower uterine segment. In most cases, this malformation is associated with a longitudinal vaginal septum or unilateral septum with the formation of a hemivagina. All this due to deficiencies in the process of organogenesis of the müllerian ducts. This review reports the case of a patient with a uterus didelphis, who obtained a twin pregnancy in a hemi-uterus, without support methods to achieve pregnancy, from which two healthy products were obtained after emergency cesarean by threat of premature twin delivery in the week 34,5 of gestation. Twin pregnancies in uterus didelphys are estimated at 1 per million inhabitants, but currently only about 20 cases are reported.

KEY WORDS: Müllerian malformations; Pregnancy; Utero didelfo; twin pregnancy.

INTRODUCCIÓN


El útero didelfo forma parte de las anomalías müllerianas, debido a una falla en la fusión de los conductos müllerianos resultando dos cavidades uterinas divergentes y dos cérvix que se fusionan en el segmento inferior uterino (1, 2, 3). En la mayoría de los casos esta malformación se asocia a septo vaginal longitudinal o septo unilateral con formación de una hemivagina (4).


Cualquier deficiencia en el proceso de la órganogénesis que implique el seno urogenital o los conductos müllerianos o paramesonéfricos puede resultar en anormalidades del aparato genital que afectan la vagina, el cuello uterino y el útero (6, 7), debido a mínimo a una falla en las etapas del desarrollo embriológico (5).


Las malformaciones müllerianas se han reportado en una gran variedad de formas, entre las cuales encabezan la disgenesia útero-vaginal, septos vaginales, útero unicorne, bicorne, septado, arcuato, didelfo, entre otras, clasificadas desde 1988, por la “American Fertility Society” AFS (Figura 1 y Tabla 1) (8), aunque esta clasificación es una de las usadas universalmente, existen varias más que describen con mayor detalle las diversas variantes que se pueden encontrar en cada una de estas, como lo es la clasificación ESHRE / ESGE de anomalías uterinas, siglas derivadas de “Sociedad Europea de Reproducción Humana y Embriología / Sociedad Europea de Endoscopia Ginecológica” (Figura 2) (9).


Estas anomalías en la mitad de los casos pueden presentarse de manera asintomática, en los otros como amenorrea primaria, disfunción sexual, dolor y masas pélvicas, endometriosis, hemorragia uterina anormal, infección, aborto recurrente espontáneo, o partos prematuros (2).


Existe una gran variabilidad en los casos documentados de malformaciones müllerianas, debido a que gran parte son asintomáticas, la prevalencia oscila entre el 1 a 10% a nivel mundial (5, 10, 11), el útero didelfo es infrecuente y se presenta aproximadamente con una prevalencia del 5 a 11% del total de las malformaciones müllerinas (2), con una frecuencia de 1 en 1000-30,000 mujeres (12).


En cuanto a fertilidad y embarazos en esta malformación en específico, según algunos autores las pacientes requieren tratamiento de fertilidad con más frecuencia que las mujeres con otras anomalías uterinas (13), aunque con una tasa de supervivencia fetal alta 64% (14), el 20% culminan en aborto en el 1er trimestre (2:1) en comparación con el 2do trimestre (15, 16). En el estudio de Moutos consignó cifras de 55- 61% de nacidos vivos con 21% de abortos, 32-45% de embarazos pretérminos y 29% de embarazos a término (17). Los embarazos gemelares en úteros didelfos se estiman en 1 por cada millón de habitantes, pero a la actualidad solo se encuentran reportados alrededor de 20 casos y un caso de triplete (18).


Entre las complicaciones obstétricas en úteros didelfos se han encontrado úlceras de útero, aborto espontáneo 30%, presentación de nalgas 43%, rotura prematura de las membranas 53% y trabajo de parto prematuro 95%, en los embarazos de producto único. La información de complicaciones es desconocida en doble gestación debido a la escasez de documentación, lo que hace necesaria la redacción de cualquier hallazgo en este tipo de embarazos.


CASO CLÍNICO


Se trata de una paciente femenina de 25 años de edad, procedente del sur del Ecuador, multípara con embarazo gemelar de 34,5 semanas de gestación por fecha de última menstruación del día 20 de Agosto del 2017 y fecha probable de parto el día 28 de mayo del 2018, quien mantuvo adecuado control durante el embarazo, con 5 controles prenatales, 5 ultrasonidos, maduración pulmonar en la semana 24 de edad gestacional, con antecedentes personales de útero doble no clasificado y antecedentes quirúrgicos de dos cesáreas previas, un embarazo en cada uno de sus dos hemiúteros con pocos años de diferencia entre cada uno de ellos, última cesárea hace menos de un año, paciente es referida a la Clínica Traumatológica de la ciudad de Machala ubicada la provincia de El Oro, de la República del Ecuador, con dolor abdominal y pélvico tipo contráctil, de aproximadamente de 16 horas de evolución, 8/10 en la escala visual analógica. Sin irradiación, acompañado de evidencia de eliminación de tapón mucoso, al ser valorada y realizarle estudios de imágenes pertinentes se le diagnostica trabajo de parto por embarazo gemeral monocoriónico biamniótico en hemiutero derecho. En la exploración física paciente con signos vitales estables, altura de fondo uterino de 41 cm, movimientos fetales presentes, frecuencia cardíaca fetal dentro de parámetros normales en ambos productos, alrededor de 150 latidos por minuto, se realiza tacto vaginal donde se encuentra 2cm de dilatación y 20% de borramiento en cervix derecho, cervix izquierdo cerrado sin borramiento, a la especuloscopía se visualiza tabique vaginal, y aparente doble cérvix, se decide terminación de embarazo por cesárea donde se obtiene dos productos:


Número 1. Recién nacido vivo del género masculino con peso de 1600 gramos, talla 41 cm, Apgar 9/10, sin malformaciones congénitas aparentes.


Número 2. Recién nacido vivo del género masculino con peso de 1400 gramos, talla 41 cm, Apgar 8/10, sin malformaciones congénitas aparentes.


Ambos recién nacidos ingresan al Servicio de Neonatología de la Unidad y se mantienen por aproximadamente 59 días para supervisión. Durante el intra-operatorio se observa útero doble, cada útero vinculado a un ovario a través de su respectiva trompa de Falopio, útero derecho aumentado de tamaño por doble gestación, útero izquierdo con aumento de tamaño por estimulación hormonal (Figura 3).


Una vez finalizado el puerperio se decide realizar Resonancia magnética nuclear para determinar las características morfológicas (Figura 4), con hallazgo que corresponden a útero didelfo por defecto mülleriano, debido a la presencia de dos cuerpos uterinos, dos cuellos uterinos (Figura 5) y tabique vaginal, determinado por inspección clínica.


DISCUSIÓN
El útero didelfo se produce en consecuencia a la alteración en la fusión de los conductos müllerianos bilaterales, manteniendo un desarrollo individualizado. Su frecuencia es variable, llegando a una de cada 30000 mujeres (12), Los embarazos múltiples en úteros didelfos se calculan en 1 por cada millón de mujeres, dato estimado dado a que son muy pocos los casos reportados alrededor del mundo.


Las complicaciones obstétricas en embarazos en útero didelfo, se encabezan trabajo de parto pretérmino, presentación podálica y rotura prematura de membranas, en orden de frecuencia.


El reporte de caso de Kanakas (19) describe los embarazos gemelares como alto riesgo obstétrico, debido a su alta frecuencia de complicaciones neonatales, incluyendo puntuaciones de Apgar bajas, lactantes pequeños para la edad gestacional, enfermedad de membrana hialina y un aumento en la incidencia de muertes, además detalla que los embarazos de en un hemiútero funcional originado en un solo conducto mülleriano (un cuerno de útero didelfo, unicollis de unicornio) tienen un mejor pronóstico con respecto a la tasa de pérdida fetal de un embarazo en un útero bicollis, septado o arcuato, como es el caso de nuestra paciente. Ambos casos comparten la edad gestacional de terminación del embarazo, 34 y 34,5 semanas debido a inicio de labor de parto y resueltos por vía cesárea.


Existen varios casos publicados por otros autores, de embarazos dicavitarios gemelares en úteros didelfos, los cuales al permanecer gestando cada uno de los dos hemiúteros, se puede incluso aplazar el parto de uno de los dos hemiúteros de ser necesario, como son los casos redactados por Nohara (12) el 2017 y Ani Eo (12) el 2018, quienes también describen al parto prematuro como una de las principales complicaciones de este tipo de cuadros.


CONCLUSIÓN


La gestación gemelar en pacientes con útero didelfo, es una rara condición que resulta cuando hay una fusión incompleta de los conductos müllerianos bilaterales, por lo que se desarrollan individualmente, entre las complicaciones más frecuentes se han reportado, trabajo de parto pretérmino, rotura prematura de membranas, presentación podálica, la frecuencia de doble gestación en uno de los dos hemiúteros es reducida, se estima en 1 por cada millón de habitantes, lo que dificulta realizar comparaciones precisas de los datos recolectados, aunque logramos evidenciar que el término del embarazo por inicio de labor de parto en estos casos es similar en varios estudios, rodeando las 34 semanas de edad gestacional. Además en los casos revisados de embarazos gemelares en úteros didelfos tanto con bicollis o unicollis, se encontró como información reincidente que la decisión de vía de parto por el facultativo fue cesárea en todos los casos.

Bibliografía

1. Marín, D, Burgos, J, Sánchez, J. Malformación de los conductos müllerianos; útero didelfo y lesiones asociadas Caracterización por resonancia magnética. Acta Médica Grupo Ángeles. 2010;8(4): 223-224.
2. Perez, L, Burgos, J, Sánchez, J. Anomalías mullerianas Revisión. Rev Med. 2007;15(2): 252-253.

3. Pardo, A, Vidal, M, Villarroel I. Gestacón en utero didelfo: Reporte de un caso. Revista Médico-Científica "Luz y Vida". 2013;4(1):54-57.
4. Vidal, R, Aguiar, M, Sánchez, J. Útero didelfo y hemivagina ciega Una causa de dolor abdominal en la adolescencia. Prog Obstet Ginecol. 2007;50(12): 696-698
5. Afrashtehfar, C, Piña, A, Afrashtehfar, K. Malformaciones müllerianas. Síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA). Cirugía y Cirujanos. 2014;82(4):460-471
6. Grimbizis, G, Campo, R, Sánchez, J. Congenital malformations of the female genital tract: the need for a new classification system. Fertility and Sterility. 2010;94(2): 401-403.
7. Beguería, R, Checa, M, Castillo, M. Malformaciones Müllerianas: clasificación, diagnóstico y manejo. Ginecología y Obstetricia Clínica.2009;10(3): 165-166.
8. The American Fertility Society. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Mullerian anomalies and intrauterine adhesions . Fertility and Sterility. 1988;49(6): 944-954.
9. Grimbizis, G, Gordts, S, Di spiezio, A. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Human Reproduction. 2003;28(8): 2032-2044.
10. Vasquez-Bonilla, W, Borjas-Ordoñez, G, Hernandez-Orellana, A. Utero Didelfo Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura A Case of Didelphys Uterus and Review of the Literature. Archivos de medicina. 2016;12(3): 1-4.
11. Granados-rodríguez, R, Mejía-martínez , L, De la puente, C. Hallazgo Incidental de Útero Didelfo en Paciente Adolescente Embarazada: Reporte de Caso. Archivos de medicina. 2016;12(2): 1-3.
12. Nohara, M, Nakayamaa, M, Masamotoa, H. Twin pregnancy in each half of a uterus didelphys with a delivery interval of 66 days. International Journal of Obstetrics and Gynaecology. 2003;110(3): 331-332.
13. Zhang, Y, Zhao Yang-yu, Qiao Jie. Obstetric outcome of women with uterine anomalies in China.Chinese Medical Journal. 2010;123(4):418-422.
14. Heinohen PK, Saarikoski S, Pystynen P. Reproductive performance of women with uterine anomalies. Acta Obstet gynecol Scand 1982;61:157.
15. Heinonen, P. Uterus didelphys: a report of 26 cases. Europ J Ohstet Gwec reprod Biol. 1984;17(1): 345-348.
16. Quintana, D, Pérez, I, Quiñones, I. Útero doble asociado a atresia esofágica con fístula traqueoesofágica. Revista de Ciencias Médicas La Habana. 2015;21(1): 1-4.
17. Dean, M, Moutos, M, Marian, D. A comparison of the reproductive outcome between women with a unicornuate uterus and women with a didelphic uterus. Fertility and Sterility. 1992;58(1): 88-93.
18. Mashiach S, Ben-Rafael Z, Dor J, Serr DM. Triplet pregnancy in uterus didelphys with delivery interval of 72 days. Obstet Gynecol 1981; 58:519 – 521
19. Kanakas, N. Twin pregnancy in the right horn of a uterus didelphys: a case report. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. 1989;89(1): 287-289.
20. Ani, E, Ugwa, E, Taiye, A, Agbor, I, Suleiman, I. Simultaneous pregnancy in each uterine cavity of a double uterus in a young Nigerian multipara who presented with a retained second twin following an unsupervised preterm labor at home; Case report. Int J Surg Case Rep. 2018;42(1): 224-236.