Volumen 84 N° 3
Año 2019

REV CHIL OBSTET GINECOL 2019; 84(2): 142-146
Casos Clínicos

Fibroadenoma vulvar: A propósito de un caso clínico.

Pablo Guzmán G., Flavia Jarufe P., Natalia Castagnoli P.

Resumen

El fibroadenoma vulvar es un tumor benigno poco frecuente con muy pocos casos descritos en la literatura. Por lo general, se diagnostica entre los 20 y 70 años. Tiene un buen pronóstico y rara vez recurre después de la escisión. Presentamos un caso de fibroadenoma vulvar, en una mujer de 33 años, manifestado como un tumor localizado, bien definido de partes blandas en el labio mayor izquierdo. La lesión fue extirpada completamente y la histología confirmó un fibroadenoma con marcador de estrógeno positivo.

PALABRAS CLAVE: Fibroadenoma, Neoplasia vulvar, Neoplasia fibroepitelial.

Summary

Vulvar fibroadenoma is a rare benign tumor with few cases reported in the literature. It usually occurs between 20 and 70 years of age. It has a good prognosis and rarely recurs following excision. We present a case of vulvar fibroadenoma as a localized, well-defined soft tissue mass in the left labium majus of a 33-year-old woman. The mass was excised completely, and histology demonstrated a fibroadenoma positive for estrogen receptor.

KEY WORDS: Fibroadenoma, Vulvar Neoplasms, Neoplasms, Fibroepithelial.

INTRODUCCIÓN


El fibroadenoma vulvar es una condición extremadamente rara. Fue descrita y documentada por primera vez por Friedel el año 1932 (1), y hasta la fecha, cerca de 50 casos han sido reportados (2).


La histogénesis de esta patología es aún controversial, se han propuesto dos teorías, la primera y más antigua, plantea su origen en tejido mamario ectópico derivado de la línea mamaría embriológica primitiva; la segunda, fue planteada por Van de Putte en 1994 quien sugiere que el fibroadenoma vulvar surge a partir de glándulas especializadas idénticas a las glándulas mamarias localizadas en región anogenital (3).
La manifestación clínica más frecuente es un aumento de volumen progresivo en uno de los labios mayores. Las características histopatológicas y el pronóstico son similares a los del fibroadenoma de mama. El tratamiento de este tipo de lesión es la resección quirúrgica.
Se presenta el caso de un fibroadenoma vulvar, con el objetivo de destacar una lesión de buen pronóstico, que no siempre es considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de una neoplasia vulvar.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO


Paciente nuligesta de 33 años, sin antecedentes mórbidos de importancia. Consulta por aumento de volumen vulvar, progresivo, de aproximadamente 4 meses de evolución, asociado a dolor ocasional. No refiere flujos patológicos.


Al examen físico se constata un aumento de volumen redondeado, en labio mayor izquierdo, de aproximadamente 40x20 mm, de consistencia gomosa, levemente sensible a la palpación, sin cambios inflamatorios u otras alteraciones en la piel. Resto del examen físico negativo. Dentro del estudio preoperatorio sólo destaca anemia leve. Se realiza ecografía de partes blandas con transductor lineal de alta frecuencia en región vulvar que describe en plano celular subcutáneo de labio mayor izquierdo una lesión ovalada, heterogénea, de predominio hipoecogénico, con escasa vascularización periférica al Doppler color, bien delimitada, de aproximadamente 35 x19 mm. No se observan otras alteraciones en los planos evaluados (Figura 1).


Se realiza biopsia excisional bajo anestesia regional con una incisión longitudinal en labio mayor izquierdo, se identifica plano de clivaje y se procede a la disección sin incidentes. La lesión no posee signos de malignidad por lo que no se realiza biopsia contemporánea. Paciente evoluciona favorablemente en controles post operatorios, sin complicaciones, hasta la fecha (un año de seguimiento) no ha presentado recidiva de lesión.


El examen macroscópico muestra una formación nodular irregular de 7 g, de 4,2 x 2,3 x 1,5 cm de superficie externa pardo-rosada, lisa y brillante. Al corte, superficie pardo amarillenta homogénea, con escasos tabiques fibrosos blanquecinos (figura 2). El análisis microscópico revela proliferación ovoidea compuesta por elementos glandulares y estromales (figura 3 A). Las glándulas se disponen en estructuras ductales elongadas, ramificadas, revestidas por doble capa celular, sin atipías. Se reconocen también áreas de tipo acinar de tamaño pequeño, algunas confluentes y otras con material proteináceo intraluminal. El estroma es de tipo fibroconectivo, laxo, sin mitosis ni atipías (figura 3 B). No se observa compromiso de bordes quirúrgicos. No se encontró tejido mamario vestigial perilesional. En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad moderada, focal para receptor de estrógenos (1D5, DAKO) en el componente glandular. El examen anatomopatológico concluye fibroadenoma de vulva.


DISCUSIÓN


La histogénesis del fibroadenoma vulvar es aún controversial. Actualmente se plantea que lesiones, antes consideradas como resultado de tejido mamario ectópico producto de remanentes caudales de la línea mamaria embrionaria, se originarían más bien de la existencia normal de glándulas similares a las mamarias en la zona anogenital. Esta última teoría propuesta por Van der Putte desecha la hipótesis de la línea mamaria y plantea que no hay evidencia sólida en cuanto a la extensión caudal de la cresta mamaria a la vulva en humanos ni tampoco migración de las células glandulares primordiales mamarias que se extiendan a la región axilar-pectoral, lo que podría explicar también la presencia de fibroadenomas en la región perianal (4-5).


Los fibroadenomas vulvares son descritos en la literatura como lesiones solitarias, nodulares, con un tamaño que fluctúa entre 0,6 y 8 cm (media de 3 cm), incluso se ha reportado el aumento de tamaño durante el embarazo (6). La edad de presentación varía de 20 a 69 años (media 38-39 años) (7-8). Lesiones bilaterales o múltiples son extremadamente raras. (9-10).


Dentro de los diagnósticos diferenciales se deben considerar lesiones benignas tales como quistes epidérmicos, quistes foliculares, quistes de Bartholino, lipomas, tejido mamario ectópico (con patología benigna asociada), tumores vasculares, hernia crural, y lesiones malignas como son el carcinoma vulvar, enfermedad de Paget extramamaria y el adenocarcinoma ductal/lobular mucinoso.


El estudio inicial puede incluir exámenes imagenológicos (ecografía de partes blandas, scanner, resonancia nuclear magnética) y aspiración con aguja fina para estudio citológico, pero el diagnóstico definitivo estará dado por el estudio histopatológico del tejido.


Histológicamente son tumores fibroepiteliales bifásicos compuestos por un componente glandular epitelial y un componente estromal. Los túbulos están compuestos por células cuboidales o columnares bajas con núcleos redondos, normotipicos. El estroma está conformado por tejido conectivo hipocelular o extenso tejido fibroso (11).


Independiente del origen del fibroadenoma vulvar (origen en tejido mamario ectópico o en glándulas similares a las mamarias en región anogenital), éstos suelen mostrar positividad para receptores hormonales (estrógenos y/o progesterona) en el estudio inmunohistoquímico (12), si bien este hallazgo no es específico, apoya el diagnóstico.


El comportamiento de este tumor es similar al que presenta en la mama, la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección, habitualmente tiene un buen pronóstico y raramente presenta recurrencia (3).


Las lesiones fibroepiteliales en vulva son poco frecuentes y los principales diagnósticos diferenciales en la microscopía incluyen tumores derivados de glándulas sudoríparas como la hiperplasia nodular y adenomas de glándula de Bartolino y el hidroadenoma papilar, tumores similares a los observados en glándula salival como el adenoma pleomórfico y tumores de tejido mamario de la vulva como el tumor filoides y papiloma intraductal (8, 11, 13).
En conclusión, los fibroadenomas vulvares son tumores muy infrecuentes cuya histogénesis permanece aún incierta. Pueden tornarse en un verdadero desafío para clínicos, es por esto que el estudio histológico y el eventual apoyo con técnicas de inmunohistoquímica se tornan fundamentales para su diagnóstico y para el descarte de otros tumores vulvares.

Bibliografía

1. Friedel R. Ein Fibroadenom einer
Nebenbrustdruese in rechten Labium maius.
Virchows Arch F Path Anat. 1932;286: 62–69.
2. Kalyani, V. Srinivas, P. Vulval Fibroadenoma – A report of two cases with review of literature. Int J Biomed Sci vol. 10 no. 2 June 2014, 143-145.
3. Cantu D, Perez D, Vazquez H, Hernandez J, et al. Vulval fibroadenoma: a common neoplasm in an uncommon site. World J. Surg. Oncol. 2009;7:70.
4. Lucas EW, Jr., Branton P, Mecklenburg FE, Moawad GN. Ectopic breast fibroadenoma of the vulva. Obstet Gynecol. 2009;114(2 Pt 2):460-2.
5. Sington JD, Manek S, Hollowood K. Fibroadenoma of the mammary-like glands of the vulva. Histopathology. 2002;41(6):563-5.
6. Donati P, Amantea A. Adenoma of anogenital mammary-like glands. Am J Dermatopathol. 1996;18:73–76.
7. Carter JE, Mizell KN, Tucker JA. Mammary-type fibroepithelial neoplasms of the vulva: a case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 2008;35:246–249.
8. Kazakov DV, Spagnolo DV, Stewart CJ, et al. Fibroadenoma and phyllodes tumors of anogenital mammary-like glands. Am J Surg Pathol. 2010;34:95–103.
9. Assor D, Davis JB. Multiple apocrine fibroadenomas of the anal skin. Am J Clin Pathol. 1977;68:397–399.
10. Tbakhi A, Cowan DF, Kumar D, et al. Recurring phyllodes tumor in aberrant breast tissue of the vulva. Am J Surg Pathol. 1993;17:946–950.
11. Crum C., Herrington C., McCluggagge W., Regauer S., Wilkinson E. Tumours of the vulva. En Kurman R, Carcangiu M, Herrington S, (eds). WHO Classification of tumours of female reproductive organs. 4th ed. Lyon IARC 2014; 240.
12. Audisio T, Crespo-Roca F, Giraudo P, Ramallo R. Fibroadenoma of the vulva simultaneous with breast fibroadenomas and uterine myoma. J Low Genit Tract Dis. 2011;15(1):75-9.
13. Wilkinson E, Massoll N. Enfermedad benigna de la vulva. En: Kurman R, Ellenson L, Ronnett B (eds). Patología del tracto genital femenino de Blaustein, 7a edición, Caracas: Editorial Amolca, 2014; 38-47.

Imágenes

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.